在门诊接诊少见病患者是常有的事。那天诊室来了一位特殊的女患者——她由丈夫搀扶着喘息着步入诊室,落座后因气促无法完整表述病情,丈夫虽努力代述却仍语无伦次。我花了近半小时才从他们零散的叙述中拼凑出完整的病史脉络。
原来这位患者早在两年前已基本丧失劳动能力。静息状态下尚可维持,但稍事活动即诱发呼吸困难。初期症状较轻,后渐进性加重。家人辗转求医:从村卫生室到镇医院,输液治疗未见改善;跳过县医院直奔地级市三甲,胸部CT提示双肺呈典型蜂窝样改变,确诊肺纤维化。当被告知"此病不可逆,仅能维持治疗"时,这个农村家庭如遭晴天霹雳。多方打听后,经人推荐来到我的门诊。
查体时我特别留意到患者特殊面容:鼻尖细窄、口周皮肤收缩致双唇无法自然闭合,前额皮肤紧绷缺乏皱纹,面部表情僵硬影响语言功能。询问是否存在皮疹及晨僵时,患者断续回应:"这些都没有...但手指遇冷会先变白刺痛,半天后发紫,最后发红..."这个典型雷诺现象的补充描述,让我立即联想到风湿免疫性疾病继发的间质性肺病。
后续风湿免疫相关检查印证了判断:Scl-70抗体强阳性,确诊系统性硬化症。经规范化治疗后电话随访,患者反馈症状已有明显改善。此案例再次提醒我们,对于间质性肺病患者,特别是合并雷诺现象者,务必深入排查潜在的风湿免疫性疾病。