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在临床诊疗中，细节往往决定成败，一次偶然的发现，揭开了患者反复呃逆、呕吐伴晕厥的真正病因
整理：小凡
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编者按
“名心大侦探”是由苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院CCATV牵手医学界，开创病例解读栏目，深挖心血管病学专科医师规范化培训“名院大查房”诊治要点，精进专培医师临床思维。
本病例由浙江大学医学院附属第一医院心内科提供。
呃逆与呕吐，看似常见的症状背后却隐藏着复杂的病因。在临床诊疗的迷雾中，每一个细节都可能是照亮真相的明灯。本文将通过一个真实病例，看临床医生如何抽丝剥茧，寻找患者反复呃逆、呕吐伴晕厥的真正病因，并成功进行对症治疗。让我们一起看看吧！
反复呃逆、呕吐：元凶究竟是什么？
I现病史
患者为34岁男性，于10余天前熬夜至凌晨2点进食外卖、奶茶后开始出现呃逆、恶心呕吐，每1-2小时发作一次，呕吐物为胃内容物，伴乏力，无腹痛腹泻，无胸闷胸痛，无头晕等不适，前往当地医院消化内科就诊，查垂体MR、腹部增强CT、微量元素等未见明显异常。当地医院给予护胃、止吐、改善胃肠动力等对症处理，效果不佳，每日仍反复呃逆、呕吐20余次。1天前，患者呃逆、恶心呕吐后反复发作性意识丧失4次，发作时伴双眼上翻，四肢强直，呼之不应，无大小便失禁，持续10余秒至30秒左右不等，事后不能回忆过程。
I既往史
慢性乙肝病史20余年，服用恩替卡韦1片qd治疗。
I体格检查
心率65次/分，呼吸18次/分，血压98/65mmHg，体温37.6℃，体质指数（BMI）38.4kg/m2。神志清，全身皮肤巩膜无黄染，颅神经查体阴性，无眼震，全身浅表淋巴结未及肿大，颈静脉无怒张，颈静脉回流征阴性，双肺呼吸音清，双下肺未闻及明显湿性啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平软，未及压痛反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢无明显水肿。神经系统查体阴性。
I检查结果
实验室检查
表1：患者入院第1天实验室检查结果
辅助检查
心电图：QT间期465ms。
图1：心电图
超声心动图：左房增大（74×50mm），二尖瓣、三尖瓣轻度反流，左室射血分数（LVEF）68%。
图2：超声心动图
颅内段+颈部血管彩色多普勒超声：1.左侧颈动脉内-中膜不均增厚伴斑块；2.颅内动脉超声未见明显异常。
双下肢静脉B超：双下肢深静脉血流通畅。
头颅CT平扫：急诊头颅CT未见明显急症征象。
动态脑电图（<24h）：临界状态；脑地形图（常规）：各部位θ、δ频段功率略高。
I初步诊断
结合患者的病史、体格检查和辅助检查，初步诊断为：
1、晕厥待查（反射性晕厥？心原性晕厥？直立性低血压晕厥？）
2、呕吐待查（反射性呕吐？中枢性呕吐？前庭障碍性呕吐？）
3、慢性乙型病毒性肝炎
4、肥胖症
目前，患者晕厥、呕吐原因尚不清楚。如何找寻晕厥和呕吐的病因？查阅相关资料总结常见的晕厥、呕吐的原因及检查手段如下表：
表2：常见的晕厥、呕吐的原因及辅助检查[1，2]
I入院治疗经过
患者入院第1天（22:35）于入睡中突发呃逆、呕吐，伴心率下降，无呕吐物，并出现意识丧失，呼之不应，双眼紧闭，四肢肌张力高，立即将患者置于平卧位，患者恢复自主意识，事后不能回忆过程。回顾心电监护可见5.6秒左右窦性停搏，与患者及家属沟通后，行急诊临时起搏器置入术。
回报的动态心电图结果显示：1.窦性心律（平均心率76次/分）；2.RR≥2.0秒共73次，RR≥3.0秒共30次，最长停搏时间为7.6秒（发生于入院第1天的17:57）；3.全心停搏共30次；4.窦性停搏；5.过缓的交界性逸搏，时呈过缓的交界性逸搏心律（以上见于起搏器安装前）；6.双源房性早搏（共60次房性早搏，占总心搏数<1%）;7.多源室性早搏（共82次室性早搏，占总心搏数<1%）；8.间歇性ST段改变、T波改变；9.VVI起搏心律，起搏器功能未见异常（图3）。
图3：动态心电图可见7.6s长间歇
给予补液，头孢曲松经验性抗感染，昂丹司琼、甲氧氯普胺止吐，泮托拉唑静滴护胃及维生素B1预防Wernicke脑病等对症支持治疗。但治疗效果不佳，患者仍反复呃逆、呕吐，发作时心电监护提示起搏心律，无再发意识丧失。
I晕厥、呕吐原因逐一排查：
中枢性呕吐：甲状腺功能、甲状旁腺激素、糖化血红蛋白、皮质醇、促肾上腺皮质激素、肾上腺素+去甲肾上腺素等未见异常；抗核抗体系统、抗中性粒细胞包浆抗体、抗中性粒细胞胞浆（ANCA）相关抗体、抗磷脂综合征（APS）相关抗体等均未见异常。
反射性呕吐：胃镜检查提示慢性非萎缩性胃炎伴糜烂。
前庭障碍性呕吐：耳鼻喉科检查前庭功能无特殊。
心原性晕厥：冠状动脉CTA检查未见明显异常。
此外，由于临时起搏器植入，患者暂无法行头颅MRI检查。
峰回路转：心脏停搏背后的原因揭秘
停搏的原因多种多样，可能涉及自主神经效应、窦房结病变、睡眠呼吸暂停、电解质紊乱以及药物因素等多个方面。正当临床医生一筹莫展之时，查房中偶然发现，患者呃逆、呕吐时，起搏心律竟然同时出现（图4）。难道停搏是由呃逆、呕吐引发的？这一切都是中枢性疾病在作祟？
图4：患者心电监护显示呃逆、呕吐时，起搏心律同时出现
临床医生用“呃逆”“呕吐”及“心脏停搏”等关键词进行检索时，多数文献资料均指向极后区综合征这一诊断。极后区综合征通常表现为不能用其他原因解释的顽固性呃逆、呕吐、恶心。缺乏神经系统的特异性，属于视神经脊髓炎谱系疾病核心临床证候之一。病变多位于延髓。当累及延髓孤束核时会刺激迷走神经，导致心动过缓。在诊断上水通道蛋白4（AQP4）-IgG是具有高度特异性的诊断标志物，特异性高达90%，敏感性约70%。
送检中枢神经系统脱髓鞘疾病谱，结果回报：抗AQP4抗体IgG阳性（1:100），如图5。
图5：患者中枢神经系统脱髓鞘疾病谱检测结果
联系神经内科，考虑视神经脊髓炎、极后区综合征，建议予甲泼尼龙500mg静滴qd治疗。当晚患者呃逆、呕吐明显缓解。至此，患者的诊断修正为：1、视神经脊髓炎、极后区综合征、全心停搏、临时起搏器植入术后；2、慢性乙型病毒性肝炎；3、肥胖症。
患者随后转至神经内科继续给予甲泼尼龙等对症治疗，复查动态心电图提示未检测到心动过缓事件发生后予拔除临时起搏器。临时起搏器拔除后行头颅磁共振平扫+增强+弥散显示双侧额叶皮层下脑白质高信号，Fazekas 1级。延髓四脑室前部T2FLAIR异常稍高信号，结合临床，视神经脊髓炎需考虑（图6）。
图6：患者行头颅磁共振平扫+增强+弥散结果
文献学习：视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组自身免疫介导的以神经和脊髓受累为主的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及青壮年人群，其具体发病机制不明，主要与AQP4抗体相关，约70%~80%的NMOSD患者AQP4-IgG表达阳性。
我国2020年基于住院登记系统的数据显示，其发病率约为0.278/（10万人年），以青壮年居多，平均发病年龄约40岁。临床上NMOSD多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为主要临床特征[3]。NMOSD复发率及致残率高，约40%~60%在1年内复发，90%在3年内复发。在自然病程中，约50%患者在5~10年内遗留严重的视觉功能或运动功能障碍。
▌临床证候
NMOSD有6组核心临床证候，分别为：ON、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。其中极后区，又称最后区，位于第四脑室两侧、闩的上方，在迷走神经三角和第四脑室边缘之间呈一窄带，含成星形细胞样细胞、小动脉、窦状隙、可能还有无极和单极神经元。极后区部位血脑屏障通透性较强，其中的星形胶质细胞富含AQP4。NMOSD的临床表现及影像学特征见下表。
表3：NMOSD的临床表现及影像学特征[3]
▌诊断标准：NMOSD的诊断标准详见表4。
表4：NMOSD诊断标准[3]
▌治疗
NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗（预防复发治疗）、对症治疗和康复治疗[3]。NMOSD药物治疗原则为NMOSD任何一次临床发作均有可能带来不可逆性损伤；其残障主要归因于发作后视觉功能缺损的累积。对于AQP4-IgG阳性以及AQP4-IgG阴性复发病程的患者，一经诊断应尽早开始序贯治疗，并坚持长程治疗[1]。
急性期治疗：治疗目的为减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。常用治疗药物和手段包括：糖皮质激素、血浆置换及免疫吸附、静脉注射人免疫球蛋白等。
序贯治疗：治疗目的为预防复发，减少疾病反复发作导致的神经功能障碍累积。常用治疗药物有：萨特利珠单抗、吗替麦考酚酯（MMF）、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤及托珠单抗等。
近年来，一些新兴的治疗靶点单克隆抗体药物不断涌现，临床研究结果显示出显著疗效，为NMOSD治疗提供了更多选择。
小结
呃逆与呕吐虽常见，但病因复杂多变。熟悉呃逆、呕吐的诊断流程是每一个临床医生必须掌握的技能。本病例中，临床医生偶然发现患者呃逆、呕吐与心脏停搏之间存在关联，通过文献检索和进一步检查，最终确诊为NMOSD中的极后区综合征，并经过甲泼尼龙等对症治疗后，患者呃逆、呕吐症状明显缓解。
视神经脊髓炎谱系疾病是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，具有高复发、高致残性，早期诊断和治疗对于改善患者的预后具有重要意义。通过本病例的学习，我们深刻认识到，在临床诊疗的征途中，每一个细节都至关重要。临床医生需要仔细分析病史、认真进行体格检查，并充分利用辅助检查的结果，不放过任何可能揭示病因的蛛丝马迹。
参考文献：
[1]中华心血管病杂志编辑委员会,中国生物医学工程学会心律分会,中国老年学和老年医学学会心血管病专业委员会, 等. 晕厥诊断与治疗中国专家共识(2018)[J]. 中华心血管病杂志,2019,47(2):96-107.
[2] 张澍田，陈旻湖 著.《内科学消化内科分册》.北京:人民卫生出版社, 2020.
[3] 中国免疫学会神经免疫分会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(6):423-436.
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责任编辑：银子
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