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无传统风险因素,青年心梗频发,诊疗曲折超乎想象。

整理:安一

编者按:

“名心大侦探”是由苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院CCATV牵手医学界,开创病例解读栏目,深挖心血管病学专科医师规范化培训“名院大查房”诊治要点,精进专培医师临床思维。

今天这则病例来自复旦大学附属中山医院心血管专培基地。

一位三十多岁的青年,在没有高血压、糖尿病、吸烟及心血管疾病家族史等传统风险因素的情况下,频繁发生心肌梗死。两年内,他经历了三次冠脉闭塞,两次支架再狭窄。这是单纯的冠心病,还是有更凶险的病因?

常规治疗无法阻止其血管反复出现问题,临床医生对此深感困惑接下来,让我们通过一个真实病例,深入探寻此类疾病的诊断思路和治疗策略。


病例报告:

一位年轻美发师的“心脏危机”

I患者基本信息

男,36岁,美发师,籍贯上海。2023年9月10日因“反复胸痛2年余”入院。

既往史:否认高血压、糖尿病、高脂血症等病史。否认肝炎、结核等传染病史。

家族史:父母体健,否认类似病史及家族、传染病史。

个人史:无吸烟饮酒嗜好。无冶游史和外地旅居史。

I跌宕起伏的病史

2021年8月:睡眠中突发胸痛,外院诊断为急性前壁心肌梗死,急诊冠脉造影(CAG)显示前降支(LAD)中段分出D1后完全闭塞,右冠(RCA)仅局限性狭窄20%。于狭窄病变处植入支架,患者规律双抗、调脂后仍有间断胸痛症状,休息后稍缓解。

2022年7月:运动后再发胸前区压榨性疼痛,查cTnI>500ng/ml,ECG示急性下壁心梗,急诊CAG:LM(-),RCA近中段闭塞,LAD近中段到支架近段狭窄90%,原近中段支架内闭塞。于RCA中段植入支架,于LAD近段到原支架内、原支架内到远段狭窄处行PTCA。

2023年7月:冠脉CTA显示LAD近中段非钙化斑块,管腔重度狭窄;远端支架局部闭塞,右冠状动脉中段高密度支架影,管腔重度狭窄

I入院检查

患者生命体征正常。颜面部、后背及前胸腹部可见散在分布米粒样丘疹,伴周围红晕,部分有脓头,有轻度疼痛感。心前区无隆起,心界不大,心律齐,胸骨左缘3-4肋间可闻及3/6级全收缩期杂音伴震颤,余瓣膜听诊(-)。腹软,无压痛及反跳痛,神经系统检查(-)。

验室检查:尿隐血+++,NT-proBNP:212.0pg/mL。肌酸激酶、空腹血糖,凝血+D-二聚体、电解质、肝肾功能正常。

影像学:①心电图上:1、窦性心动过缓(57bpm);2、II、III、aVF呈QS型和qrs型,伴T波双相、倒置≤3mm(图1)。


图1 患者心电图

FDG-PET/CT右冠支架区域局灶性代谢增高(SUVmax 4.6)。

③冠脉CTA:LAD近中段非钙化斑块伴重度狭窄,RCA支架内再狭窄

诊断转折:冠心病解释不再成立

第一重疑点:传统危险因素完全缺失

患者无高血压、糖尿病、吸烟史,家族中亦无早发冠心病案例。

第二重线索:皮肤与血管的隐秘关联

医生了解到,早在7年前,患者就开始出现反复的口腔溃疡,每年发作次数多达10余次,不过每次都能自行缓解。而近2年,又出现了痤疮样皮疹。

第三重证据:PET/CT揭示的“热区”

右冠支架区域局灶性代谢增高(SUVmax 4.6)——提示血管壁存在活动性炎症,而非单纯的动脉硬化斑块。

经多学科讨论,完善以下评估:

  • 血管炎筛查:抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗磷脂抗体均阴性。针刺试验阴性,HLA-B51阴性,但结合PET/CT结果,血管炎可能性陡增。

  • 国际诊断标准验证:复发性口腔溃疡(1分)+痤疮样皮疹(2分)+血管炎(1分),总评分达4分,符合特定白塞综合征诊断标准。

  • 治疗性诊断:启动免疫抑制治疗后,患者胸痛及皮疹迅速缓解,冠脉炎症代谢活性下降,反向验证了诊断。

看到这里你是否对疾病有了结论呢?(点击查看)

白塞综合征

冠状动脉炎致急性心肌梗死

冠脉支架植入术后再狭窄

治疗策略:在复杂困境中寻找平衡

心内科与多学科共同会诊后,制定治疗方案:给予患者双联抗血小板(阿司匹林+氯吡格雷)、阿托伐他汀调脂、沙库巴曲缬沙坦(ARNI类)改善心脏重构、美托洛尔(β受体阻滞剂)等冠心病二级预防治疗。

针对白塞综合征,加用甲泼尼龙(糖皮质激素)、硫唑嘌呤(免疫抑制剂)和沙利度胺(免疫调节剂)进行抗炎及免疫调节治疗。治疗初期患者胸背部皮疹消退,但因自行停药导致胸闷胸痛复发。外院改用环磷酰胺冲击治疗后胸痛暂时缓解,但第三次冲击后冠脉造影显示右冠脉支架内再狭窄。

经多学科讨论后认为调整方案:

  • PCI局限性:从患者的病情发展来看,右冠支架内再狭窄率竟然高达100%,表明其疗效十分有限,必须要联合全身抗炎治疗才行。

  • 搭桥手术(CABG)风险:对于这位年轻的患者来说,搭桥手术也并非万全之策。桥血管再狭窄的风险较高,而且手术带来的创伤还可能会加重炎症反应。

  • 最终决策:强化免疫抑制治疗(环磷酰胺静脉冲击联合小剂量糖皮质激素),并加用JAK抑制剂托法替布调控炎症通路,秋水仙碱辅助抗炎。在强化免疫抑制之后,择期为患者进行药物球囊扩张术(DCB)。这样做的目的是避免支架植入,从而降低再狭窄风险。

经过3个月的积极治疗,患者的胸痛症状得到了缓解,皮疹也逐渐消退。再次进行FDG-PET/CT检查,显示右冠代谢活性下降。

小结

白塞综合征是一种病因未明的全身慢性血管炎症性疾病,临床表现多样,且缺乏特异性实验室指标,临床误诊和漏诊率较高。中东、远东、地中海地区发病率较高,故被称为“丝绸之路病”。我国患病率为14/10万人,北方可高达110/10万人。发病年龄多为15~50岁,男女发病率相似,但男性早期发病者更易出现重要脏器受累,预后较差。

当面对青年冠状动脉病变时,医生们需要拓宽鉴别诊断的思维。白塞综合征虽是罕见病因,但及时识别可改变预后。抗炎治疗始终是治疗的基石,而血运重建则需要根据患者的个体情况进行评估。多学科协作的开展以及新型生物制剂的应用,为这类患者带来了新的曙光。

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责任编辑:银子

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