听障就像厚墙，隔绝了听障人士和有声世界，但这堵墙并非不可逾越。
我国是世界上听力障碍人口最多的国家。通常，患有先天性耳聋的儿童从小无法接收到声音的刺激，往往因聋致哑；而老年性耳聋数量更为庞大，研究也证明了听力障碍是老年痴呆发生的最大影响因素之一。
3月3日是全国爱耳日，上海交通大学医学院附属第九人民医院院长吴皓教授告诉记者，科技创新正在帮助更多听障患者打开“收听键”，重新拥抱丰富多彩的有声世界。
重度耳聋患儿听到了
上海九院吴皓教授团队已完成了100多例特许“人工听觉脑干植入手术（ABI）”。九院听觉中心是目前国内唯一能做这项手术的中心，这是一类难度极高的耳神经颅底外科手术，使用的设备来源于欧美国家，需国家特批使用。
听觉脑干植入手术
这种手术主要针对先天性重度耳聋患儿或双侧听神经肿瘤患者，通常伴有严重的内耳发育畸形或听神经损伤，因而他们无法植入人工耳蜗。
通过听觉脑干植入，外界声音将绕过患儿受损的耳蜗和听神经传导，直接到达脑干耳蜗核，信号经过处理及编码，经中枢到达大脑皮层，产生有意义的听觉。
最早一批植入设备的孩子，4个中有3个进入了正常的小学就读，可以无障碍与人交流，他们不仅重拾听力和语言，人生亦从此改变，撕下了“聋人”的标签。
在吴皓看来，还有一件更高兴的事：“国产听觉脑干植入装置已完成临床试验，30例先天性耳聋患儿完成了国产ABI植入手术，如今产品已通过了国家药监局创新器械审查特别审查程序的关键阶段，今年有望上市。”
国产ABI的成功研发与临床验证，打破了国外中枢电子生物植入装置长期以来的技术垄断，证明我国已成功跨越了解决先天性耳聋问题的“最后一公里”。
更重要的是，患儿家庭的经济负担将大幅下降。“我们的国产设备在性能、电极设计上都进行了改善与提升，要比现有产品更符合人的听觉中枢特点。”他说。
在我国，每年约有一万名婴幼儿需植入听觉装置，其中1000-2000名不能使用人工耳蜗，只能选择ABI。“市场不大，惠及人群也不算多，但是这是他们唯一的治疗手段。”吴皓说。
2019年，九院听觉中心联合企业诺尔康，共同研发国产人工听觉脑干植入系统。2021年，第一款国产听觉脑干植入装置的研发完成了。
国产设备样机
2022年1月，吴皓主刀完成了首例国产听觉脑干植入手术。患儿小飞（化名）因双侧蜗神经发育不良、内听道狭窄造成先天性听力障碍，对他来说，人工耳蜗干预效果极差，听觉脑干植入系统成为重建有声桥梁的唯一希望。
一个多月后，开机。无论是高频的铃声，还是低频的鼓声，都被小飞准确捕捉，在场的父母、医生激动不已。
期盼“隐形”的人工耳蜗
如果说研发国产ABI设备，主要解决“用得起”的问题，那么人工耳蜗技术的更新，主要瞄准“更优化”的问题。
人工耳蜗技术目前是治疗重度耳聋的常规方法。被纳入医保后，来自治疗费用的压力也大大减轻。
人工耳蜗的获益群体主要是重度的老年性聋和先天性聋群体。“在中国，需要人工耳蜗植入的患者超1000万，然而国内植入总量仅13万例，绝大多数听力障碍患者未能得到干预。随着老龄化程度的加深，耳聋干预不足的问题更为突出。”吴皓说。
老人为什么宁可听不清，也不愿借助设备？“病耻感。”这是吴皓从业多年来的感受。除了价格因素，有很多人“不愿让人觉得自己是老弱病残”，尤其是那些经济实力较强、社会地位较高的人群，他们的心理负担更重。
传统的人工耳蜗是由植入体与体外机两部分所构成。当佩戴者洗澡、睡觉的时候摘下体外机，又会被无声世界包围。“研发全植入式人工耳蜗，前景广阔。”吴皓告诉记者，当听障人士不再佩戴体外机，而是将传统体外装置完全集成于体内植入体，佩戴者的外观与常人无异。
但是，麦克风和电池都要植入体内，难度非常大。首先，是电池的安全性问题；其次，是麦克风的收音问题。
“埋在皮肤下的麦克风，收噪声很清晰。”吴皓说的噪声，指的是人体血液流动、骨骼活动、心脏跳动发出的声音。我们之所以听不到这些声音，是因为皮肤的阻隔，如果麦克风放在皮下，将会时刻听到人体器官和组织发出的声音。把体外机的麦克风一体化整合到植入体上去，最大瓶颈是解决皮下声学传感器的收声和体内降噪难题。这种产品技术壁垒高，全球已有3家龙头企业投入大量资源进行研发，但迄今在全球范围尚无上市产品。
历经5年技术攻关，上海九院联合上海微创研制出首台国产全植入人工耳蜗样机，攻克了高灵敏度皮下声学传感器收声技术。但是，这还没完。任何机械设备都无法克服故障率。皮肤可没装拉链，无法随时打开更换零件，因此，提升产品性能同样是研发团队的重要任务。“目前，我们正在从实验室走向临床的阶段，相信很快就能追上国际上其他研发团队。”吴皓说。
听觉空窗期越短，恢复效果越好
人的第一语言发展高峰在0-3岁左右，这个年龄段也是进行听力重建的最佳时期。经常有家长咨询吴皓：“全植入式的人工耳蜗什么时候可以有？我们愿意等！”“基因治疗什么时候有？我们想直接给孩子最好的。”
吴皓和聋校的孩子交流
吴皓表示：“技术的发展很快，但孩子的成长也很快。虽然全植入人工耳蜗的研发已经取得了巨大的进展，但仍有相当多的问题要解决。等待过程可能还需要几年，孩子是等不起的。”
实际上，听觉的空窗期越短，听力恢复效果越好。如果空窗期过长，即便应用最新技术，也难以弥补大脑听觉皮层的退化带来的损失。因此，他建议耳聋患儿抓住治疗最佳时期，第一目的是获得良好的听力效果，在选择上应该遵循适应证优先、效果优先的原则，其次才考虑是否美观方便。
吴皓近年来还将研究方向瞄准了基因编辑——一种从根本上治愈遗传疾病的方式。去年，九院听觉中心启动了基于基因过表达和基因编辑的二项先天性耳聋治疗临床试验，用于治疗OTOF基因特定突变引起的听力损失。
目前，已有筛选出来的孩子接受了基因治疗的临床试验，并取得了可喜的效果。虽然吴皓对这种疗法的前景很有信心，但他也坦言，基因治疗仍在临床研究的初期，还有很多未知数需要不断探究，在未来相当长一段时间内，人工耳蜗或听觉脑干植入仍是重度耳聋听觉康复的主流手段。
“对医生来讲，要通过科研解决临床问题，推动研究成果走向临床转化。努力让每个人都能听到美妙的声音，希望终有一日人类能攻克听觉疾病。”吴皓的梦想和努力，还在继续。
原标题：科技创新让更多听障患者打开“收听键” | 新民·第医线
栏目编辑：马亚宁 图片来源：受访者供图
来源：作者：新民晚报 左妍
