今天是国际罕见病日，在众多罕见病中，有这样一群特殊的孩子，他们被称作“蝴蝶宝贝”。美丽名字的背后，承载了常人难以想象的痛。他们的皮肤稍微摩擦或者受到一点外伤就会出现水疱，口腔和食道的黏膜甚至因为咀嚼、吞咽而破损、脱落，让他们苦不堪言。
这个病的医学名称叫作大疱性表皮松解（jiě）症，患病的孩子被称为“蝴蝶宝贝”，是因为他们的皮肤“像蝴蝶翅膀一样脆弱”。
在江苏盐城，我们见到了这样一位“蝴蝶宝贝”。
上午10点，4岁半的军军和托幼园小一班的同学们正在操场上锻炼，玩得尽兴的他看起来和其他小朋友并无太大区别，然而仔细观察就能发现，在军军的身旁，一直有一位老师全程陪伴，时刻关注着其他同学和军军之间的距离。
因为任何轻微的磕碰和摩擦都会让军军受到伤害。这个病从军军一出生就困扰着这个家庭。
军军母亲 顾佾：他是当时在医院剖腹产的，剖腹产下来医生发现他从两个膝盖一直到脚是红色的。后来当夜转院到了南京儿童医院，一看就知道是大疱病（大疱性表皮松解症）。
自从军军确诊了大疱性表皮松解症，顾佾的工作和生活的重心就全部在孩子身上。尽管心疼孩子，但目前这种病尚无治愈的先例，只能通过日常护理来缓解症状和痛苦，而这样的护理需要伴随终生。
军军母亲 顾佾：他现在的状态相对而言是好一点了，因为他大了懂得保护自己。现在换药如果慢的话也就两个小时，快的话一个多小时就搞定了。
无法治愈的现实让顾佾一家不得不面对当前的困境，只能让军军在减少痛苦中艰难前行。这个病不仅在皮肤上反复发作，身体的黏膜也会因为摩擦而不断受伤。而护理需要的大量辅料更是家庭中一笔不小的开销。
军军母亲 顾佾：大概因为他的病，可能每个月费用大概五六千块钱的样子，敷料大概占个七成。因为敷料不进医保，而且很贵，好像三四百、四五百一张的。
顾佾和爱人的收入大部分都用于孩子的护理费用，家里存放最多的就是日常使用的敷料。他们想的是，尽自己最大的努力给军军护理到位，随着医学的进步和发展，总有一天能够等到这个病有治愈的药物和方法。
父母护理遇难题
记者联系专家答疑解惑
很多“蝴蝶宝贝”的家庭和军军的父母一样，一边在精心护理孩子，一边在期待治愈的可能，但现实是在护理孩子的过程中，他们常常会遇到各种难题和困惑，我们在采访中也深深感受到这些“蝴蝶宝贝”父母的不易，希望帮助他们寻求更专业的指导和建议。
军军母亲 顾佾：他的口腔因为会经常起疱，还有嘴唇也经常破。因为没有办法经常消毒，我就是想知道他口腔里面，应该怎么更好地预防感染。
记者来到了北京儿童医院皮肤科，找到了多年来一直致力于大疱性表皮松解症研究的徐子刚医生进行咨询。
北京儿童医院皮肤科主任 徐子刚：如果口腔有水疱，可以把疱给它穿破了，疱液抽出来，但不要把整个疱壁撕下来，让这个疱壁，还贴在这个上面，它起到一个局部保护的作用，那么它慢慢是能够恢复的。同时，应该还是建议孩子吃一些软烂的食物，不要吃很硬的食物，可能有些食物，要把它打打碎，这样吃起来避免食物和口腔黏膜的摩擦刺激。
用呵护让“蝴蝶宝贝”
尽早看到治愈之光
国家公布的第一批罕见病目录就已收录大疱性表皮松解症，患病率大约是一百万分之十，属于非常罕见的疾病。专家表示，除了经济上的困境，有些“蝴蝶宝贝”还要面临外人的不理解甚至歧视。
很多患有大疱性表皮松解症的患者都存在着相同的困境，没有有效的治疗方法，只能通过各种敷料来进行包扎护理，且护理费时、费力。按照患者皮肤受伤的严重程度估算，戳水疱、清创、更换敷料、包扎，一个完整的流程下来，需要耗费2—4个小时不等。
像军军父母每月收入8000元，5000元用于支付军军的护理费用，由于这些辅料没有进入医保，患儿家庭经济负担相对较高。一些公益组织会不定期救助这些患儿，但是一年给予一万元的补贴还是杯水车薪。除了经济困境，有些“蝴蝶宝贝”还要面临外人的不理解甚至歧视，他们需要花很多的时间向别人解释这种罕见病不会传染，很多宝贝不敢把自己有疤痕的皮肤让外人看到。
专家坦言，希望这些宝贝在出生后就能得到科学的护理，少走一些弯路。长期的病痛和社交限制，使得“蝴蝶宝贝”和他们的家庭需要心理支持和社会的理解。
北京儿童医院皮肤科主任 徐子刚：我们也希望整个社会，能够了解这种疾病，让家庭能够了解这个疾病的治疗护理，让社会了解这个病的罕见性和它治疗的困难和复杂性，也能有更多的这种制药企业，包括一些科技企业，在这方面能做更多的这种研发和投入，能有一些新的治疗手段和策略来帮助这些孩子和家庭。那么同样我们的医生，也能够认识这种疾病，识别这种疾病，做到早期的诊断。
每一个“蝴蝶宝贝”都是生命的奇迹，他们的坚韧与勇气值得我们每一个人尊重和关爱。在国际罕见病日，让我们携手为这些脆弱的生命筑起一道爱的屏障，呼吁更多的社会资源投入罕见病的研究与支持中。愿医学的进步能为他们带来曙光，愿社会的关爱能为他们撑起一片温暖的天空。
（总台央视记者 孙金燕 韩文旸 孔冰冰 徐大为 秦睿迪）
（央视新闻客户端）
