体重不过10斤出头的新生儿，其腹腔内却藏了一个2斤多的肿瘤，如何治疗？
撰文 | 文 慧
责编丨汪 航
“终于能安心过年了。”农历腊月二十八，仅一个多月大的佳佳（化名）顺利从湖南省儿童医院新生儿外科出院，准备迎接他的第一个春节。
就在十几天前，未满月的佳佳还正面临生死挑战。其腹腔内藏着一个体积达18×12×10厘米的巨大肿瘤，压迫着腹腔内各个器官和大血管，宛如一颗随时可能引爆的“定时炸弹”。
经过湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科周崇高教授团队的手术，这颗重达2斤多的肿瘤才被完整切除，佳佳得以新生。
术前佳佳肚大如鼓，受访者供图
新生儿长巨大肿瘤
出生时，佳佳体重达4.15公斤，能吃能睡。二十来天时，父母觉得他的肚子胀得有点不太正常。
由于生理结构的影响，新生儿的腹部通常会稍显膨隆。正常的腹部膨隆表现为肚子微微鼓胀，触感柔软，但佳佳的腹部皮肤异常紧绷，血管日渐变得清晰可见、触感坚硬。
再加上佳佳渐渐地没有以前爱吃奶，家长决定来到当地的县妇幼保健院检查一下。没想到，B超竟提示佳佳的腹腔里存在占位肿块。
这吓坏了佳佳家长，赶紧带着他来到湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科就诊。
此时，佳佳出生27天，体重5.6公斤，体长53厘米。完善后的影像检查显示，佳佳腹膜后存在一个巨大的肿瘤，尺寸约为18×12×10厘米，初步判断可能为畸胎瘤。
畸胎瘤是一种生殖细胞肿瘤，起源于原始生殖细胞，是新生儿实体肿瘤中较为常见的一种。
新生儿期肿瘤整体都较为罕见，不同国家及地区发病率不尽相同。
英国儿科病理学学会统计，先天性肿瘤在活产儿中的发病率为 0.006%-0.008%；美国一篇报道显示，新生儿期肿瘤的发病率为 0.004%-0.008%；法国一项研究则表明，新生儿实体肿瘤发病率在活产儿中约为0.004%。
畸胎瘤可发生于身体任何部位，如尾骶部、性腺（卵巢或睾丸）、前纵膈、腹膜后、颈面部、颅腔内等。
“新生儿畸胎瘤最常见的发生部位为尾骶部，症状较为明显，往往在骶尾部可清楚地看到或摸到向外隆起的包块，或包绕骶尾骨尖的肿物。”周崇高介绍。
发生在腹膜后的畸胎瘤则较为少见，有文献显示，这约占所有畸胎瘤中的5%～14%。“而且腹膜后畸胎瘤发病较为隐匿。”周崇高告诉“医学界”，“当肿瘤压迫了相关器官时才会出现症状，如呕吐、呼吸急促或困难等。而到这时，肿瘤往往已经长得很大了。”
完整“拆弹”，肿瘤重达2斤多
佳佳的肿瘤经测量长度已达18厘米，而一般出生30天左右的新生儿，顶臀长（颅顶至臀部的垂直长度）只有37厘米左右。
从CT影像可见，巨大瘤体已经几乎占据了佳佳的所有腹腔空间，且脾脏、胃肠管等器官和腹主动脉、下腔静脉等大血管均受到挤压。
“需要尽快手术，否则因瘤体压迫引发多脏器功能障碍，并且容易恶变或转移。”周崇高说。
腹膜后肿瘤手术是外科领域中最具挑战性的手术之一。
腹膜后间隙位于腹腔后方，是人体最复杂的解剖区域之一。此处血管密集，包括腹主动脉、肾动静脉、脾动静脉、下腔静脉等，同时容纳了众多关键器官，例如胰腺、肾脏、结肠等。肿瘤往往与这些关键结构紧密相连，甚至包裹其中，这无疑增加了手术的难度和风险。
腹膜后空间相对狭小，而腹膜后肿瘤通常在确诊时体积较大，巨大的肿瘤不仅增加手术的复杂性，还可能导致手术视野受限，进一步加剧了手术难度。
对于新生儿来说，手术更是“难上加难”。
新生儿解剖结构微小、生理功能脆弱，腹主动脉直径仅3-5mm，下腔静脉约4-6mm，血管辨认困难分离时稍有不慎即致破裂，导致大出血。而新生儿血容量约80-100ml/kg，按佳佳的体重计算，术中失血超过60ml即有可能发生休克。
做好充分的准备后，佳佳30天时，周崇高和团队为其进行了手术。
打开佳佳的腹腔后，周崇高和团队发现，瘤体基底部侵犯胃后壁，边界不清，肿瘤周围血管和组织错综复杂，肿瘤与重要血管和脏器之间的安全操作空间以毫米计，每一步分离都像在刀尖上跳舞。
精准分离肿瘤与周围的粘连，离断瘤体的供血血管……手术历经2小时30分，周崇高和团队终于完整地将这个长在胃后壁的“定时炸弹”拆除，并同期进行了胃后壁修补术。
切下来的肿块重达2斤多，受访者供图
“医学界”了解到，完整切下来的肿瘤重达1068.8克，是佳佳体重的20%。术后，佳佳没有出现并发症，已平安出院。
新生儿肿瘤有更好预后
佳佳的术后病理最终诊断为未成熟型畸胎瘤，但恶性程度不高。
周崇高医生对佳佳的情况表示乐观，“肿瘤已被完整切除且未发生破裂，胃后壁的修补伤口目前也已愈合，未出现渗漏现象。待一段时间后，我们将进行复查，并邀请血液肿瘤科的专家进行会诊，以评估他是否需要接受化疗等后续治疗。”
畸胎瘤是一种源自胚胎时期生殖细胞异常分化的肿瘤，通常被认为是先天性的，但可发生于任何年龄，从新生儿、幼儿时期到青少年时期、成年人都有发病。
“部分在胎儿期即可被发现。”周崇高表示，“产前检查是筛查新生儿肿瘤的第一道防线。”
据介绍，湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科就开设了产前咨询门诊，组织了产前MDT团队，建立了产前产后序贯化的诊疗模式。
“在产检中发现胎儿有肿瘤或占位性病变，应及时进行产前咨询，监测瘤体的增长情况，以决定分娩方式、分娩时机以及孩子的治疗方案等。”周崇高提醒。
他表示，胎儿期发现肿瘤，一般不需要进行宫内干预，在出生后，再根据情况选择治疗时机，部分情况下可能需要进行EXIT（产时子宫外处理）手术。
新生儿肿瘤则应尽快手术治疗。周崇高解释道，一方面随着年龄的增长，良性肿瘤也可能恶变；另一方面，如果是恶性肿瘤更容易发生转移，在没有转移前切除，预后会比较好。“若在等待的期间，发生恶变或转移都是遗憾的事。”
同时，他告诉家长们，儿童肿瘤的治疗效果好于成人，家长需要保持良好的心态，不要“谈瘤色变”，积极正规治疗，肿瘤正逐渐成为可治愈的疾病。
参考文献：
[1]申子云,程秀永. 新生儿腹部实体肿瘤临床特征分析[J]. 中国临床医学, 2023, 30(4): 703-708.
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