肺动脉高压（PH）是指肺动脉压力的异常升高，根据病因分为五大组。第一组为肺动脉性压力增高；第二组为由左心疾病引起的肺动脉高压；第三组为与慢性肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压；第四组为由肺动脉阻塞引起的肺动脉高压；最后，第五组为病因不明或多因素导致的肺动脉高压。
来源：ExpCon医学科普
如果患者主诉提示存在肺动脉高压（PH），需进行基础生命评估以判断其是否处于不稳定状态。如果不稳定，应优先稳定其气道、呼吸和循环，这可能需要气管插管和机械通气。接着，建立静脉通路，并进行连续生命体征监测；如有需要，记得提供补充氧气。
在某些情况下，可能需要置入一种称为Swan-Ganz导管的肺动脉导管。它是一种特殊类型的导管，设计用于通过血管插入并进入右心房、右心室，最终到达肺动脉，以便监测多项重要的心血管和肺功能指标。
接下来进行重点的病史采集和体格检查。患者通常会主诉呼吸急促和胸部不适，而体格检查通常可见低血压和心动过速。
你还可能注意到右心衰竭的体征，例如右心室震颤、颈静脉扩张伴肝颈静脉回流征、下肢水肿以及四肢冰凉。在听诊时，可能听到第二心音（P2）亢进或由三尖瓣反流引起的全收缩期杂音。
此时，应怀疑心源性休克。随后需安排相关检查，包括脑钠肽检测、12导联心电图、胸部X光片和心脏超声。实验室检查通常显示BNP升高，心电图可能提示右轴偏移，V2导联可见高尖P波，提示右心房增大，V1导联R波高度超过7mm，符合右心室肥大的表现。
胸部X光片通常显示心脏增大（心影扩大）。
最后，心脏超声通常显示肺动脉压力估值升高，以及右心室应激伴有肥大或扩张。此时，可以诊断为由肺动脉高压（PH）引起的心源性休克！
一旦诊断为由肺动脉高压（PH）引起的心源性休克，应立即开始治疗。治疗主要依赖于减少右心室前负荷，可使用袢利尿剂如呋塞米，同时限制钠摄入和液体摄入。如果利尿剂效果不佳，可以考虑超滤疗法。接着，通过使用短效吸入性血管扩张剂降低肺动脉后负荷。
接下来，尝试通过使用正性肌力药物（如多巴酚丁胺和米力农）来增加心脏收缩力；并使用血管加压药（如去甲肾上腺素）。
在严重病例中，可能需要采取更为先进的干预措施，如机械循环支持和体外膜氧合（ECMO）。
现在我们回到基础生命评估，讨论稳定的患者。首先，进行重点病史采集和体格检查。您的患者可能会主诉静息时和活动时的呼吸急促、疲劳、胸部不适，有时甚至可能出现晕厥。
体格检查可能显示右心衰竭的体征，例如颈静脉扩张，可能伴有肝颈静脉回流征，以及下肢水肿。其他体格检查表现可能包括右心室抬举。听诊时，您可能会听到第二心音亢进（P2），右侧S3音，以及全收缩期杂音。
根据这些检查结果，怀疑肺动脉高压（PH），并安排进行12导联心电图、胸部X光片和心脏超声检查。在心电图上，您可能会看到右轴偏移、右心房增大和右心室肥大；胸部X光片通常显示心脏增大（心影扩大）。最后，心脏超声通常显示肺动脉收缩压估计升高、右心室应激、三尖瓣反流，以及右心房和右心室增大。根据这些检查结果，诊断为肺动脉高压。
接下来，评估肺动脉高压的潜在病因，并根据世界卫生组织（WHO）的分类对患者的肺动脉高压进行分组。为此，您需要安排胸部CT扫描、CT肺动脉造影、肺功能检查、睡眠研究以及通气/灌注扫描。在某些情况下，您还可能需要进行右心或左心导管检查。
首先，我们从第一组开始，即肺动脉性高压（PAH）。这些患者的肺动脉发生增厚和狭窄，可能是原发性的，也可能与多种病因相关。
例如，BMPR2基因的突变，这个基因为细胞的生长和分化提供指导，包括肺部小动脉壁上的细胞；结缔组织病，如硬皮病；HIV；肝病；甚至某些药物和毒素，包括兴奋剂如安非他命和酪氨酸激酶抑制剂如达沙替尼。
要诊断第一组即肺动脉性高压（PAH），您的患者应没有左心疾病、慢性肺疾病、缺氧或慢性血栓栓塞性疾病的证据。
为了确认诊断，右心导管检查必须显示：肺动脉平均压升高，通常为20 mmHg或以上；肺血管阻力达到2Wood单位或更多；以及正常的肺毛细血管楔压，通常低于15mmHg。根据这些检查结果，可以诊断为肺动脉性高压（PAH）。
接下来是治疗方案。首先，开始给予补充氧气、袢利尿剂（如呋塞米）以及肺康复项目。此外，应用血管活性药物，从钙通道阻滞剂（如硝苯地平）开始。
如果钙通道阻滞剂无效，可以考虑使用PDE5抑制剂（如西地那非）、内皮素受体拮抗剂（如博思腾）、前列环素类药物（如特普司他）以及可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂（如瑞吉替丁）。
接下来是第二组，即由左心疾病引起的肺动脉高压，这种情况通常与肺毛细血管后压力升高相关。
病史中通常可以发现高血压、冠状动脉疾病、充血性心力衰竭或瓣膜性心脏病。
心电图可能会显示Q波，提示曾经发生过心肌梗死；以及左心室肥大和左心房增大。胸部X光片可能显示肺水肿和心脏增大（心影扩大）。
此外，心脏超声通常显示左心衰竭，可能伴有射血分数减少或保持正常，以及左心房增大。还可能出现左侧瓣膜功能障碍。在某些患者中，可能需要进行左心导管检查，检查结果可能显示冠状动脉疾病。根据这些检查结果，可以诊断为由左心疾病引起的肺动脉高压（PH）。
接下来，开始治疗方案，包括补充氧气、袢利尿剂、心肺康复，并治疗左心疾病的潜在病因。
好的，我们接下来讨论第三组，即由慢性肺疾病或缺氧引起的肺动脉高压，这会导致缺氧性肺血管收缩。这些患者通常有肺部疾病的病史，如慢性阻塞性肺病（COPD）或间质性肺病；或者他们可能有阻塞性睡眠呼吸暂停症。
肺功能检查通常显示阻塞性或限制性肺疾病，而胸部CT也会揭示肺实质病变的特征。如果尚未确诊，睡眠研究可能会发现阻塞性睡眠呼吸暂停。根据这些检查结果，可以诊断为由慢性肺疾病或缺氧引起的肺动脉高压（PH）。
在这种情况下，治疗方案包括补充氧气、袢利尿剂、肺康复以及治疗潜在病因。
好的，现在我们来讨论第四组，即由肺动脉阻塞引起的肺动脉高压。这几乎总是由肺栓塞引起的，肺栓塞会增加肺血管阻力，因此这一组常被称为慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。
许多患者会报告有静脉血栓栓塞的病史，胸部CT肺动脉造影通常会显示肺动脉内有血栓，这意味着旧的血栓快已经变纤维化，导致阻塞、炎症和血管重塑。
然而，单凭CT肺动脉造影并不总是足够敏感来确诊，因此首选的检查是通气-灌注（V-Q）扫描，这可以显示通气-灌注不匹配。根据这些检查结果，可以诊断为由肺动脉阻塞引起的肺动脉高压（PH）。
治疗方案包括补充氧气和抗凝治疗，通常使用直接口服抗凝药物，如利伐沙班。如果存在液体潴留，别忘了使用袢利尿剂。在许多情况下，这种疾病可以通过肺动脉血栓内膜切除术（pulmonary artery thromboendarterectomy）治愈，因此应咨询外科医生！
最后，我们讨论第五组，即病因不明或多因素引起的肺动脉高压。在这种情况下，患者可能会报告有一些疾病的病史，如沙克病、糖原储积病、镰状细胞病、甲状腺疾病和依赖透析的终末期肾病。与第一组肺动脉高压（PAH）类似，患者应无左心疾病、慢性肺疾病、缺氧和慢性血栓栓塞性疾病的证据。
为了将第五组与第一组区分开来，应进行右心导管检查，这通常会显示肺动脉平均压升高，通常为20 mmHg或以上。此外，肺血管阻力和肺毛细血管楔压将是正常的。第五组肺动脉高压的治疗包括补充氧气、袢利尿剂、肺康复以及治疗任何潜在的致病因素。
最后，这里有一个临床要点！一旦开始治疗，许多肺动脉高压患者仍会出现症状。如果是这种情况，应咨询外科医生，考虑可能的肺移植！如果左心疾病是导致肺动脉高压的因素，甚至可以考虑心肺联合移植。
https://www.osmosis.org/learn/Pulmonary_hypertension:_Clinical_sciences?from=/md/clerkships/internal-medicine/diagnoses/chronic-obstructive-pulmonary-disease/related-topics
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