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涨知识时刻
撰文 | 孙铁男
25岁本应是享受青春、生机勃勃的年纪，而我们今天的主角却在15岁这年突发晕厥，意识丧失，查血压竟高达216/104mmHg，而10年时光荏苒，病痛折磨，始终未愈，究竟谁是罪魁祸首？
病例简介
患者青年女性，25岁。
主诉：晕厥伴高血压近10年，确诊大动脉炎6年。
主要病史：
10年前无明显诱因发生晕厥，测血压216/104mmHg，未正规服用降压药物治疗。
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2014-11：入院排除继发性高血压，检查：肾动脉狭窄及早发动脉硬化，脾肿大，多发动脉狭窄及斑块形成，皮肤科会诊后诊断：多发性大动脉炎。
2014-12：DSA示右肾动脉开口处狭窄95%植入支架1枚，左肾动脉近段50%狭窄。环磷酰胺（CTX）0.8g第一次冲击治疗。调节免疫：强的松4片qd+羟氯喹+帕夫林。降压：培哚普利+富马酸比索洛尔+苯磺酸氨氯地平；DSA术后血压波动于140~150/50~60mmHg。
2015-3：CTX 0.8g第二次冲击治疗。调节免疫：强的松减量2片qd。降压：苯磺酸氨氯地平+富马酸比索洛尔+替米沙坦；血压波动最高达180/82mmHg。
2015-8：CTX 0.8g第三次冲击治疗。调整药物为苯磺酸氨氯地平+替米沙坦+富马酸比索洛尔三联降压，血压波动于170~180/70~80mmHg。
2016-3：调整降压药物为苯磺酸氨氯地平+替米沙坦+富马酸比索洛尔。因患者上呼吸道感染较重未行CTX治疗。调节免疫：强的松2片qd+帕夫林+羟氯喹。血压波动于150~160/50~70mmHg。
2016-4至2016-9：三次CTX 0.8g治疗。降压：氨氯地平+富马酸比索洛尔；调节免疫：强的松2片qd+帕夫林+羟氯喹。
2017-2：CTX 0.8g第七次冲击治疗（累计5.6g）。降压：培哚普利+氨氯地平+富马酸比索洛尔；调节免疫：强的松1/2片qd+羟氯喹+帕夫林。血压波动于130~170/50~70mmHg。
2018：右侧锁骨下动脉、左肾动脉分别植入支架1枚。降压：坎地沙坦酯片+富马酸比索洛尔；调节免疫：甲泼尼龙4mg qid。血压波动于170~180/50~60mmHg。
2021年初：患者仍有头晕，心悸症状，自觉活动耐力较前下降。家庭血压波动于170~180/50~60mmHg，至我院复查。
既往史：脾肿大18年，缺铁性贫血，Hb 78g/L。
生命体征：体温36.3℃，脉搏85次/分，血压166/58mmHg。
体格检查：颈动脉听诊可及血管杂音，上腹部及脐周可及血管杂音。
辅助检查
为了明确诊断及病情评估，做了以下检查：
常规检查：血尿常规、糖代谢、肝功能未见异常。
继发性高血压排除相关检查
1. 原醛：血尿醛固酮正常；肾素正常。
2. 皮质醇增多症：血尿皮质醇正常。
3. 甲状腺，甲状旁腺功能：促甲状腺激素（TSH）、甲状腺的三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）正常；TSH正常，甲状腺相关抗体阴性。
4. 嗜铬细胞瘤相关检查：血尿儿茶酚胺正常。
24小时动态血压及血管功能检查：
表1 24小时动态血压及血管功能检查
肾脏功能检查
表2 肾脏功能检查
心脏功能检查
表3 心脏功能检查
免疫功能评估：
表4 免疫系统检查
血液系统评估：
表5 血液系统检查
CT血管造影（CTA）
1. 颈动脉薄层CTA：主动脉弓、头臂干、左颈总动脉及左侧锁骨下动脉起始处多发钙化灶及混合斑块。右侧锁骨下动脉支架植入。双侧颈动脉分叉处狭窄，右侧颈外动脉主干及其分支多发狭窄（图1）。
2. 颅内血管薄层CTA：左侧椎动脉V3-4血栓形成可能，局部管腔闭塞？左侧大脑中动脉（MCA）M1段明显纤细伴多发重度狭窄；双侧椎动脉V4段近基底动脉处多发钙化及混合斑块形成；双侧大脑前、中、后动脉及分支、后交通动脉多发狭窄（图1）。
3. 全主动脉CTA：主动脉及分支多发软斑、混合斑块伴多发斑块溃疡形成，管腔不同程度狭窄；肺动脉主干段膨隆（图1）。
图1 全身血管CT
血管CT检查对比（2014vs2021）：
表6 血管CT检查对比
1.右冠近段80%，中段70%，远段80%；左主干40%，回旋支近段50%，远段60%~70%；前降支近段60%~70%，中段、心尖段90%~95%，第二对角支99%，Syntax总分25（图2）。
2.右肾动脉支架内再狭窄60%，左肾动脉内再狭窄80%，右侧髂外动脉狭窄80%（图2）。
3.大脑中动脉闭塞（左侧，M1），椎动脉闭塞（左侧，V4），大脑中动脉狭窄（右侧），锁骨下动脉狭窄（右侧 轻度）（图2）。
图2 冠脉+肾动脉+下肢动脉造影
各位小伙伴看到这里，有什么想法了嘛，总结一下患者的病史：
（1）患者属于血压3级的年轻患者，血压波动大，药物控制不良，诊断“多发性大动脉炎”明确。
（2）反复环磷酰胺及调节免疫治疗（激素+帕夫林+羟氯喹），症状及血管病变仍在进展。积极降压药物控制血压治疗。
（3）肾脏功能检查：肾小球滤过率进行性下降，肾功能损伤。
（4）心脏功能检查提示：射血分数保留型心衰、心室肥厚。
（5）免疫功能检查：抗心磷脂抗体IgM↑、抗β2糖蛋白抗体↑、补体C3下降，考虑合并抗磷脂综合征。
（6）血液系统检查提示：轻度贫血。
（7）血管检查：全身血管病变，病变持续进展。
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参考文献
[1]Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990 Aug;33(8):1129-34.
[2]大动脉炎相关高血压诊治多学科共识中国专家组. 中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识[J]. 中华风湿病学杂志,2021,25(5):289-295,C5-1.
责任编辑：银子
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