病灶类似棒棒糖
扬子晚报网5月7日讯（通讯员 景梦瑶 戚园 记者 万凌云） 近日，镇江市第三人民医院成功诊治一例极其罕见的肝脏恶性肿瘤——肝上皮样血管内皮细胞瘤（HEHE），这是镇江三院对该肿瘤明确诊断的首例病例。
值得一提的是，患者为70余岁的老年女性，其曲折的就诊经历和创新的治疗方案，为罕见肝脏肿瘤的诊疗提供了宝贵经验。
5月7日，院方告诉记者，该患者多年前超声检查发现肝脏占位性病变，CT增强提示“多发性肝血管瘤”，因无明显症状选择观察。近1月，老太出现上腹部隐痛伴转氨酶轻度升高，来院复查增强CT发现全肝弥漫性占位病变。与2年前外院CT对比发现，病灶呈缓慢增多趋势，部分瘤体出现增大。
通过仔细阅片，镇江三院肝科主任、主任医师谭友文博士发现该患者并不是普通的肝癌病变，其肝脏内部呈现特征性的“棒棒糖征”——门脉期可见肝静脉或门静脉分支逐渐变细并终止于病灶边缘。这一典型表现，高度提示肝上皮样血管内皮细胞瘤可能。
病灶
谭主任介绍，肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种发病率不足百万分之一的罕见肿瘤，其恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间，世界卫生组织已将其归类为具有完全恶性潜力的肿瘤。虽然好发年龄为30-50岁，但本例70余岁患者的确诊提示该病可能被低估。
为明确诊断，谭主任为该患者开展肝穿刺活检术，结果证实为肝上皮样血管内皮细胞瘤。病因明确后又面临了治疗选择的难题。
由于患者高龄且家属拒绝肝移植，传统化疗方案效果有限且副作用大。谭主任通过查阅文献，决定参考国内领先的微创消融治疗经验。
谭主任说，我国以北京第五医学中心为主联合国内六个中心，在2013-2023期间，利用消融微创治疗了18例肝上皮样血管内皮细胞瘤，共评估了31次消融手术（24次微波消融和7次射频消融），技术成功率为93.5% (29/31)，未发生重大不良事件。1年时总生存期（OS）和无进展生存期（PFS）率为87.6%和62.2%；3年时分别为75.5%和37.4%；5年时分别为75.5%和37.4%，中位OS和PFS分别为90.5个月和23.8个月，显然局部消融是治疗肝上皮样血管内皮细胞瘤的有效手段。
基于这些证据，谭主任消融团队为患者制定了分次消融的治疗策略。
治疗
不过，该患者的治疗面临巨大挑战：全肝分布30余个3-35mm不等的病灶，且多数位于紧邻心脏、膈顶、肝门等高风险区域。谭主任医疗团队首次手术选择对增大明显、位置高危的病灶进行微波消融，“以针代刀”成功一次性处理十余个病灶。术中克服了肝上皮样血管内皮细胞瘤类似血管瘤易出血的特点，术后患者仅出现轻度发热，观察一周后顺利出院。
此次成功诊治不仅体现了镇江三院在罕见肝脏疾病诊疗方面的实力，也为类似病例提供了可借鉴的治疗方案。首战告捷！镇江三院专家团队将继续跟踪该患者的后续治疗，并将这一宝贵经验进行系统总结，以造福更多患者。
同时，院方提醒，对于长期随访的肝脏“血管瘤”患者，如出现新发症状或影像学变化，应及时就诊排查罕见肿瘤可能。
校对 盛媛媛
