今天是第20个“世界肾脏日”,今年的主题是“您的肾脏还好吗?——及早发现,保护肾脏健康”。
多囊肾是最常见的遗传性肾病。按遗传方式,它可分为常染色体显性(多见于成人)和隐性(多见于儿童)多囊肾病。日前,浙江省启动建设省级“小而强”临床创新团队(含培育创新团队)92个,主要面向浙江省重点需要解决的多发、高发、疑难疾病,更好满足群众看病就医需求,浙江省中医院肾脏病专家何强教授带领的多囊肾病团队就是其中之一。
何强教授表示,从肾病门诊接诊的情况来看,基本每1000位患者中就有一位多囊肾患者。多囊肾的特征为肾脏内形成多个囊肿,患者只能眼睁睁地看着它逐渐进展、侵蚀肾功能,最终演变成尿毒症。
一家四口患上多囊肾病
妈妈尿毒症、40多岁儿子脑溢血中风
何强教授曾接诊这样一位患者,“他才40多岁,妈妈有尿毒症,当时他陪妈妈来查尿毒症,发现是多囊肾引起的,后续准备做透析。多囊肾有遗传性,我当时建议他也做个检查,一查发现他果然有多囊肾,且没有任何症状”。
“多囊肾还有一个特点,就是它发病不仅波及肾脏,同时还合并有其他问题:高血压、脑血管瘤、主动脉瓣病变、多囊肝等。我当时劝这个患者尽早来做其他部位的检查,把所有的风险排查一下。患者是位特级教师,那时正值暑假前,事务繁多,他和我约好,等工作忙完了就来检查。”何强教授说到这里,停顿了一下。
“有时候就是这么巧,一周后,这位患者在家里中风倒下,脑血管瘤破裂,送到上海去手术,手术后依旧存在认知障碍,太可惜了。患者还有两个妹妹,当时做了检查也都是多囊肾,后续一直在我们这里治疗,目前情况稳定。”
无法根治,早期无症状
存在其他高风险并发症
多囊肾其实是个非常棘手的疾病,无法根治。一方面早期无症状,很多人在未发现多囊肾的情况下娶妻生子,导致遗传给下一代;另一方面病症不仅表现在肾脏,还存在其他较难控制、高风险的并发症。
何强教授1996年成为一名肾病科医生,专攻难治性肾病。在近30年的从医经历中,他遇到过无数的多囊肾患者。他提到,很大一部分多囊肾患者早期都是无症状的,能来肾病科就诊的多囊肾患者只是极少一部分,且往往处于疾病的中后期。“这些患者的肾脏已经大到严重变形,对其他脏器都产生了挤压。我遇过很多肚子鼓起来觉得自己很胖的患者,事实上是肾挤压到了胃,吃一点就饱了,他们看起来很胖,其实已经属于严重营养不良。”
在早期的从医经历中,何强教授专攻如何为多囊肾患者进行囊肿去顶减压术以及为晚期出现肾衰竭的患者进行肾移植。在这个过程中,他也始终在思考:怎么为那些还没有达到手术指征的患者延缓多囊肾的病程进展?2021年他来到浙江省中医院,进一步发现了中西医结合治疗对多囊肾的独特疗效。
中西医结合治疗
能延缓多囊肾增大及肾功能衰竭
中西医结合治疗对多囊肾有何独特疗效?
先从西医治疗说起。如果患者选择保守治疗或还没有达到手术指征,西医通常没有很好的治疗方法。何强教授表示,目前临床上用于治疗多囊肾的药物本适用于神经外科手术后的尿崩症患者,长期服药费用贵且副作用不小。
“中医方剂治疗效果主要体现在对多囊肾囊肿形成的抑制作用,同时对多囊肾常见的感染、出血、结石等并发症也有一定的预防和改善作用。”何强教授提到,中医并没有“多囊肾”这一概念,而是将其理解为:先天肾精亏虚,再加上痰饮和血瘀郁结,慢慢损伤肾功能。
浙江省中医院肾病科成立于1984年,是浙江省著名中医流派“叶氏内科流派(肾病)”的传承基地。叶氏内科流派创始人叶熙春是享誉江浙沪的名医,其关门弟子李学铭是浙江省名中医,也是肾病科的创始人。肾病科继承了叶氏内科流派关于慢性肾脏疾病“肾虚瘀浊”的重要学术思想,对延缓多囊肾的增大及肾功能的衰竭有独特效果。例如运用经典名方消瘀泄浊饮治疗多囊肾病及中药保留灌肠,在延缓肾功能恶化上效果显著。
“我们发现,经过中西医结合治疗的多囊肾患者,多囊肾的增大及肾功能的衰竭都得到了一定程度的改善。”何强教授团队对数位长期进行中西医结合治疗的多囊肾患者进行了随访。
患者37岁,女性,杭州萧山人,患多囊肾十多年,症状越来越严重,反复出现囊肿破裂、出血和感染,肌酐值升到320(女性正常范围为70-106)。西医治疗没有什么好办法,只能对症支持治疗,再拖下去离透析只有一步之遥。
经人介绍,她慕名找到省中医院多囊肾病中西医结合治疗团队。“刚来的时候,她整个人的肤色看起来很黑,气滞血瘀、湿浊内生,导致出现这样的症状。”肾病科主任陈红波通过中药改善患者反复囊肿破裂、发烧的症状,提升她的抵抗力。
女患者后续进行了2个月的中西医结合治疗,通过中药活血化瘀、健脾化湿,同时进行西医对症治疗,肌酐从300多降到了200左右,这是纯西医治疗较难达到的。肾功能衰竭得到了显著延缓,囊肿的感染与出血也得到了控制。
“我都不敢想象竟然那么神奇,真该早点来看!”女患者复诊时对陈红波主任说。随着病情的改善,她的肤色也开始亮了起来,目前状况非常稳定。
多学科多囊肾病中西医诊治团队
未来将结合AI做一些新尝试
目前,浙江省中医院肾病科有一支多囊肾病中西医诊治的专业医疗团队,形成了以肾病科医生为核心,包括医学影像科、超声医学科、精准诊断中心、泌尿外科、临床药师、营养科、护理团队等在内的多学科医疗团队。
“我们多囊肾团队已采用人工智能技术,实现在肾脏磁共振上对多囊肾患者双肾大小的精准勾画,可以精确到每一个囊肿,对评估患者病情进展的速度有很大价值。”何强教授介绍。
何强教授表示,目前团队努力的方向是对先证者(已发现的多囊肾患者)进行家系筛查,尽早发现家族中的多囊肾患者,指导患者及时采取优生优育措施,保证健康后代的出生;同时也在超声科对检查出三个及以上囊肿的患者进行进一步导诊,运用基因诊断技术早期确诊多囊肾;在医学影像科对患者做好其他系统检查,尽早发现多囊肾的并发症,及时干预,改善患者预后。
“我们还发现多囊肾病的基因突变类型与疾病的预后是有直接联系的。未来,准备组建多囊肾病基因检测panel(基因序列),将患者的基因变异类型与中医辨证论治结合起来,实现精准的中医治疗。”
何强教授提到,接下来团队还将利用AI开发出识别可能发生出血或感染囊肿的影像学方法,以减少多囊肾并发症的发生。此外,开发治疗多囊肾病的中药新药是团队的另一愿景。
橙柿互动·都市快报 记者 吴双
通讯员 陈岩明
编辑 陈筱妍
审核 毛迪 冯云浓