边缘区淋巴瘤是我国第二常见的淋巴瘤，但这一疾病确诊过程不易。
近日，由中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会联合全国淋巴瘤专家发布的《中国边缘区淋巴瘤患者生存现状和临床诊疗白皮书》（下称《白皮书》）显示，约有62%的边缘区淋巴瘤患者在首诊时未能获得明确诊断，而可能被诊断为其他疾病，主要包括各部分炎症、IgG4（免疫球蛋白的一种）相关性疾病、其他小B细胞淋巴瘤等。
确诊不易背后
这是中国首份边缘区淋巴瘤白皮书，共有来自全国159家医院的354位临床医生参与此次白皮书调研，覆盖27个省份（直辖市/自治区），旨在全面了解当前中国边缘区淋巴瘤诊疗现状、理解患者临床特征及诊断旅程、分析现有治疗方案的应用现状和患者转归、探索新药和新治疗模式的发展趋势。
边缘区淋巴瘤是常见的惰性淋巴瘤，好发于老年人，约占非霍奇金淋巴瘤病例的9.4%。边缘区淋巴瘤通常发生在淋巴结边缘或附近组织，主要包括黏膜相关组织淋巴瘤/结外边缘区淋巴瘤、脾脏边缘区淋巴瘤和淋巴结边缘区淋巴瘤等。
《白皮书》显示：我国边缘区淋巴瘤患者中位发病年龄59岁，男性占比为62%。
北京协和医院血液内科主任张薇对第一财经记者表示，边缘区淋巴瘤除了毛发和指甲不长外，其实身体很多部位都可以生长。
在张薇的就诊经历中，就有患者向她表示“困惑”，因为跑了四家医院，就有三种治疗方案。
“由于边缘区淋巴瘤的原发部位较多、分型复杂、异质性高，诊断难度较大，首诊就诊科室较为分散，包括血液科、淋巴瘤科、肿瘤内科、消化科、普外科、眼科、口腔科、呼吸科等，这会导致诊断不清楚，易被误诊，不同科室之间也缺少系统的诊疗路径。”天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科主任张会来说。
依据医生的调研，胃肠道/消化道、脾、肺等是最常被医生提及的边缘区淋巴瘤误诊漏诊部位，主要原因在于症状不典型、活检取材困难和病理诊断不足。
张会来介绍称，许多患者经历了肺部、乳腺或胃切除等不必要的大型手术，最终才被诊断为边缘区淋巴瘤，如果早期通过穿刺获得病理诊断，患者或许可以避免手术创伤。目前需要关注边缘区淋巴瘤的诊治，并推动标准诊疗路径落地。
药物可及性待解
哈尔滨血液病肿瘤研究所所长马军对第一财经记者表示，欧美国家整体淋巴瘤的临床治愈率（即“5年无病生存率”）大约在60%至70%之间，而我国的临床治愈率不到四成，这跟我国幅员辽阔，地区之间经济发展水平不一、治疗有待规范等有一定关系。
除了确诊难外，如何解决边缘区淋巴瘤治疗药物的可及性，值得关注。
《白皮书》显示，2024年调研期间，边缘区淋巴瘤患者的一线系统性治疗主要分为化疗为基础的含化疗方案及靶向为基础的无化疗方案。其中含化疗方案占比66%，无化疗方案占比34%。使用含化疗方案的边缘区淋巴瘤患者发生不良反应的比例在30%至40%；使用无化疗方案后不良反应的发生率为8%至24%。
在靶向治疗上，用于治疗边缘区淋巴瘤的药物仍然比较稀缺。2023年4月，奥布替尼获批用于治疗复发/难治性边缘区淋巴瘤患者，虽然只是获批用于边缘区淋巴瘤的二线治疗，但已是国内首个且唯一针对边缘区淋巴瘤适应证获批上市的BTK抑制剂。
张会来表示，在边缘区淋巴瘤的治疗方案中，只有奥布替尼纳入医保，适应证是二线治疗边缘区淋巴瘤。目前常用的一线治疗边缘区淋巴瘤的方案是免疫化疗方案，对老年边缘区淋巴瘤患者来说副作用相对较大，未来应该在基于更多循证医学数据上探索无化疗治疗方案一线治疗边缘区淋巴瘤。
